Caso clinico

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Questão 4 : A doença paralisante que afetou as crianças chinesas seria uma condição desmielinizante? Por quê?

O Dr. Mckhann então pediu para ver os relatórios das autópsias de algumas crianças que haviam falecido de paralisia, no hospital Beijing. Nos relatórios, os patologistas notaram que os pacientes tinham a mielina normal, mas os axônios estavam danificados. Em alguns casos, o axônio estava completamente danificado. Em alguns casos, o axônio estava completamente destruído, havendo somente um buraco no interior da bainha de mielina.

Por que o dano nervoso provocado pela doença provoca formigamento, fraqueza muscular e até mesmo paralisia. A síndrome de Guillain-Barré costuma afetar mais frequentemente o revestimento do nervo (chamado de bainha de mielina). Essa lesão é chamada de desmielinização e faz com que os sinais nervosos se propaguem mais lentamente. O dano a outras partes do nervo pode fazer com que este deixe de funcionar completamente. A desmielinização segmentar é designada como a degeneração focal da bainha de mielina com preservação do seu axônio, no qual o período de recuperação da função é rápido, uma vez que o axônio está intacto necessitando somente de sua remielinização. Nesse tipo de alteração há o comprometimento de internodos isolados ou múltiplos da bainha de mielina, de caráter intercalado, se iniciando a partir do nódulo de Ranvier, resultando em estruturas denominadas figuras de mielina que são os materiais identificados próximo ao axônio. Na vigência desta situação o axônio se encontra desnudo, ou seja, sem parte do revestimento da mielina, porém com o prolongamento das células de Schawnn, onde a partir destas células pode ser iniciado o processo de remielinização por envolvimento do axônio, a princípio com pequenas lâminas que progridem com o tempo, a fim de restaurar a via de propagação do impulso nervoso. Já o processo de degeneração axonal é resultante de lesão metabólica do neurônio, em que a recuperação é mais lenta levando de meses a anos, pois o axônio deve primeiro regenerar e conectar-se ao músculo para só depois restaurar sua função. Neste tipo de degeneração, em que o processo patológico se encontra no neurônio, não há como manter a integralidade funcional, e com isso a mielina se degenera secundariamente, de tal forma que é englobada e digerida macrófagos. Nesta situação poderá haver regeneração axonal, em que o axônio cresce ao longo de células de Schawnn, caso esteja intacto o cone crescimento, estrutura aderida ao corpo celular do neurônio que guia este crescimento.

Questão 5: Os resultados da investigação do Dr. Mckhann sugerem que as crianças chinesas teriam a síndrome de Guillain-Barré ? Por quê?

Atualmente o Dr. Mckhann acredita que a doença que aflige as crianças chinesas – que ele tinha denominado de polineuropatia aguda axônica motora pode ser causada por uma infecção bacteriana. Ele também acredita que a doença inicia seus danos aos axônios nas junções neuromusculares.

Por que a Síndrome de Guillain-Barré é denominada como uma polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda de fibras periféricas sensoriais e motoras, de caráter autoimune, sendo mais frequente em homens e de qualquer faixa etária. Esta doença aparece frequentemente associada há dias ou semanas após sintomas de uma infecção virótica respiratória superior ou gastrointestinal, ou ainda raramente após intervenções cirúrgicas.

Devido a uma agressão constante à camada de mielina, a fraqueza muscular se torna então a principal característica da SGB sendo de caráter progressivo, simétrica e ascendente, onde a intensidade varia de fraqueza mínima em membros inferiores, até paralisia total dos quatro membros, tronco, dos músculos envolvidos na respiração, paralisia bulbar e facial. Porém, outros sinais compõem o quadro clínico tais como parestesia e dor em queimação, comprometimento da propriocepção articular, principalmente ao nível de membros inferiores; desregulação autonômica com a flutuação da pressão arterial, da frequência cardíaca e hipotensão ortostática; hiporeflexia principalmente bicipital e patelar ou até mesmo arreflexia distal; hipersensibilidade ao toque; comprometimento dos nervos cranianos resultando em diplegia facial, disfagia e disartria.

Questão 6: Baseado na informação dada nesse capitulo, quais outras doenças envolvem a alteração da transmissão sináptica?

A transmissão sináptica é o passo mais vulnerável no processo de sinalização no sistema nervoso, sendo o ponto em que muitas coisas podem dar errado, levando á alteração do funcionamento normal. Entretanto, ao mesmo tempo, receptores nas sinapses estão expostos ao liquido extracelular, sendo mais acessíveis a fármacos do que os receptores intracelulares.

Recentemente foi descoberto que varias doenças do sistema nervoso são relacionadas a problemas na transmissão sináptica. Estas doenças incluem a doença de Parkinson, a esquizofrenia e a depressão. As doenças das sinapses