Esclerose Lateral Amiotrófica

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que quando diagnosticada logo no início pode-se obter bons resultados. Alguns tratamentos utilizados: Fisioterapia neuromotora que visa regular o tônus muscular; Hidroterapia que é utilizada visando manter a força muscular, a capacidade respiratória, a amplitude do movimento e evita encurtamentos; A acupuntura, que como a fisioterapia neuromotora, auxilia a normalizar o tônus muscular, diminuindo assim a espasticidade; E a Fisioterapia respiratória, que visa principalmente a desobstrução e a reexpansão pulmonar.

HISTÓRIA

2.1. NO MUNDO

Uma patologia que não encontra problemas com as barreiras continentais, acredita-se que tenha uma taxa de incidência igual para todo o globo, porém não existem estudos que façam uma comparação entre continentes para verificar a existência ou não de alterações.

“No mundo a prevalência (número de casos existentes) e de 3 - 8 casos por 100,000 habitantes, e tem uma incidência por ano (número de novos casos) de 2/100,000.” (PEREIRA, 2006), porém estes valores não são aplicados para todos os continentes, como descrito por Pereira (2006) algumas seletas regiões no mundo chamam a atenção quanto à taxa de incidência por serem mais elevadas, como na ilha de Guam, em Nova Guiné ocidental e na península de Kii, no Japão.

Líder isolado em pesquisas, o Estados Unidos da América (EUA) tem uma epidemiologia sobre a ELA bem difundida, devido ao grande número de trabalhos científicos realizados.

A ELA sempre foi considerada uma doença rara, porém em decorrência de estudos publicados em todo mundo, pode-se verificar um crescimento do índice de casos/ano, isso nos mostra que a incidência mundial esteja em um crescente como um todo.

2.2. NO BRASIL

A história da ELA no Brasil tem início em 1909, quando o Dr. Cypriano de Souza Freitas, professor de anatomia e fisiologia patológica da Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro, apresentou no IV Congresso Médico Latino Americano que aconteceu em agosto do mesmo ano. Cypriano apresentou observações e comentários sobre um caso de ELA.

Tratava-se de paciente do sexo masculino, branco, 73 anos de idade, sem antecedentes hereditários dignos de referência. Trabalhava em especulações e praticava atividades físicas sendo definido como ‘bom andador’.

Começou a sentir ligeiro enfraquecimento da mão direita, sobretudo dos dedos. A fraqueza evoluiu gradualmente acompanhada da atrofia dos músculos da mão. (QUADROS, 2006)

O estudo apresentado por Cypriano trazia três itens: 1) Raridade da infecção entre nós; 2) Idade de inicio dos sintômas; 3) Dificuldade de formular, desde o começo, um diagnóstico preciso, assumindo os fenômenos de uma forma frustra, bem diversa da forma clássica.

A partir dos anos 80 começaram os estudos epidemiológicos sobre esta patologia. Em 1983 houve um estudo realizado no estado do Rio de Janeiro, com 136 pacientes. Este estudo mudou alguns valores como o coeficiente de mortalidade que saiu de 0,3 para 0,9/100,000. Mostra também que para 50,73% dos pacientes os sintomas começavam nos membros superiores.

Em 1998 foi realizado a primeira pesquisa em âmbito nacional, realizado pela Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (ABRELA) e pela Aventis Farma que mostrou que os sintomas são os mesmos apresentados por estudos internacionais, porém os pacientes brasileiros são afetados mais jovens.

Acary de Souza Bulle Oliveira neurologista e responsável pelo Setor de Investigação de Doenças Neuromusculares da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM), em 1998 teve a ideia de criar uma instituição para fornecer apoio para pacientes com ELA, assim surgindo a ABRELA que ainda em 1998 realizou o primeiro estudo nacional de ELA e em 2001 teve a sua primeira participação no simpósio internacional de ELA/DNM.

O QUE É “ELA”?

Esclerose Lateral Amiotrófica (ou doença de Lou Gehrig), é uma patologia que afeta os neurônios motores tendo uma maior incidência em adultos. Linden (2013) trás a patologia como sendo caracterizada primeiramente por uma degeneração dos neurônios motores no córtex, seguido pelo tronco encefálico e por fim a medula espinhal.

“A depleção dos motoneurônios compromete diretamente as funções motoras, com consequente dificuldade/incapacidade para a realização de atividades básicas e instrumentais da vida diária.” (GOMES et al. 2010) Como uma patologia que afeta o sistema motor, acaba trazendo vários problemas para a vida social do paciente como por exemplo a fraqueza muscular e a espasticidade.

Uma patologia sem causa exata definida, Linden (2013) trás que de 5 a 10% dos pacientes têm histórico familiar, porém não foi encontrado nenhum componente genético evidente na maioria dos casos.

ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome: Esclerose: “Endurecimento e cicatrização”, Lateral: faz referência ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal e amiotrófica que significa a fraqueza que resulta na atrofia muscular.

Em condições normais, os feixes de neurônios motores superiores saem do córtex cerebral e se dirigem para o corno anterior da medula espinhal, onde irão fazer sinapses com neurônios motores inferiores que por sua vez se direcionam para as fibras musculares. Através de estudo5s percebeu-se que em pacientes acometidos pela ELA tinham seus feixes que passam pelo funículo lateral degenerado e recoberto por células gliais (micróglias) que tem como função fazer a proteção dos neurônios, essas micróglias endureciam e impediam a passagem dos comandos vindos do córtex que se direcionavam às fibras musculares.

FREQUÊNCIA E IDADE DE ACOMETIMENTO

No EUA tem-se um estudo mais avançado sobre a ELA, gerando um grande número de trabalhos científicos sobre esta patologia.

Sabe-se que 5.000 novos casos são diagnosticados com ELA a cada ano, correspondendo aproximadamente a 13 novos casos por dia, incidência de 2/100.000. A metade de todos os pacientes afetados vivem pelo menos 3 anos ou mais após o diagnóstico. (PEREIRA, 2006)

Existem inconsistências quando se trada da idade de manifestação, mas acorda-se que a idade varie entre 40 e 80 anos. Segundo Pereira (2006) a ELA acomete mais homens do que mulheres, porém trabalhos mais recentes mostram que ambos os sexos estão sendo afetados de forma semelhante. O aumento no número de casos