A Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica

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Enfisema acinar distal (parasseptal) – envolve principalmente o ácino distal. Tipicamente perto da pleura e adjacente à fibrose ou cicatriz. Frequentemente, a lesão de base em pneumotórax espontâneo.

Alargamento das vias aéreas com fibrose (enfisema irregular) – envolvimento acinar alveolar, associado com cicatriz. A maioria dos casos é assintomático e clinicamente insignificante.

Outras formas de enfisema:

Hiperinflação compensatória do pulmão remanescente após perda do parênquima pulmonar sem destruição da parede do septo.

Hiperinsuflação obstrutiva devido a obstrução subtotal de uma via respiratória, criando assim uma válvula embola que admite ar na inspiração, mas que o aprisiona na expiração.

Enfisema intersticial refletindo entrada de ar no tecido conjuntivo do pulmão, mediastino, ou tecidos subcutâneos.

Doenças Intersticiais (Restritivas) Difusas Crônicas

São um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas por inflamação e fibrose do tecido intersticial pulmonar, particularmente envolvendo as paredes alveolares; muitas possuem causas desconhecidas. As alterações clinicas e funcionais são aquelas de doença restritiva pulmonar; capacidade de difusão, volumes pulmonares e complacência estão todos comprometidos sem evidência de obstrução das vias aéreas. Hipertensão pulmonar secundaria e cor pulmonale são sequelas a longo prazo. Embora os estágios mais precoces das diferentes entidades possam ser frequentemente distinguidas histologicamente, existe uma sobreposição morfológica substancial, e a maioria recai em um estágio final comum marcado por destruição parenquimal e cicatriz, denominado pulmão em favo de mel.

Doenças fibriosantes:

Fibrose pulmonar idiopática – é uma desordem de causa desconhecida caracterizada por fibrose intersticial pulmonar progressiva. A doença possui um começo insidioso entre as idades de 40 a 70 anos, marcado por dispneia na expiração e por tosse seca. A média de sobrevida é de 03 anos ou menos; transplante pulmonar é a única terapia definitiva.

Pneumonia intersticial não especifica (PINE) – é uma doença difusamente fibrosante de etiologia desconhecida, manifestando-se com dispneia crônica e tosse. O padrão histológico demonstra tanto inflamação intersticial moderada quanto fibrose intersticial.

Pneumonia em organização criptogênica – anteriormente denominada como bronquiolite obliterante com pneumonia organizante(BOPO) possui etiologia desconhecida. Os pacientes se apresentam com tosse e dispneia, com consolidação desigual subpleural ou peribrônquica. Os pacientes podem se recuperar espontaneamente, embora a maioria necessite de terapia esteroide.

Fibrose Cistica

É um distúrbio autossômico recessivo que afeta o transporte de íons da célula epitelial e causa secreção de liquido anormal nas glândulas exócrinas, assim como nas mucosas respiratórias, gastrointestinais e reprodutiva. É uma doença genética letal mais comum que afeta populações caucasianas. Portadores heterozigotos também tem uma maior incidência de doença respiratória e de pâncreas em relação a população geral.

As características são altamente variáveis e dependem de quais epitélios foram afetados e da gravidade deste envolvimento:

Pâncreas: anormalidades ocorrem em 85% a 90% dos pacientes, variando de acumulo de muco nos pequenos ductos com alguma dilatação à atrofia total da porção exócrinas do pâncreas.

Intestinos: tampões de muco viscoso e espesso podem causar obstrução no intestino delgado.

Fígado: obstrução dos canalículos biliares por material mucinoso (5% dos pacientes), resultando em desenvolvimento de cirrose hepática difusa.

Glândulas salivares: como o pâncreas, apresentam dilatação progressiva dos ductos, metaplasia escamosa ductal e atrofia glandular.

Pulmões: estão envolvidos na maioria dos casos e são as mais serias complicações da fibrose cística.

Na fibrose cística clássica, a insuficiência pancreática exócrina é universal e esta associada à má absorção que se manifesta com fezes volumosas e com mau odor, distensão abdominal e deficiente ganho de peso. Complicações cardiorrespiratórias são as causas de morte mais comum.

Referências

Anatomia e Fisiologia Humana

Uma abordagem visual

Autores: Frederic H. Martini

William C. Ober

Edwin F. Bartholomew

Judi L. Nath