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divididas por Gorlin et al.(13). Apesar de a determinação genética ter sido bem evidenciada, a exata patogênese não é conhecida. Talvez as alterações sejam resultado de uma falha na reabsorção (osteoclastos hipoativos) e/ou na formação ósseas (osteoblastos hiperativos).

Os achados clínicos mais evidentes incluem: a) caracteres craniofaciais anormais - cabeça larga e grande, bossa frontal, hipertelorismo, alargamento e projeção da raiz do nariz, mandíbula proeminente, respiração bucal devido a obstrução nasal pela hiperostose; b) anormalidades neurológicas decorrentes principalmente da compressão de nervos cranianos - distúrbios visuais, surdez progressiva, paralisia facial, hemiplegia, quadriplegia, sinais de hidrocefalia ou compressão medular; c) dentição defeituosa; d) retardamento mental e motor, apenas ocasionalmente.

Segundo Carnevale et al.(4) e Beighton et al.(8), há grande variabilidade na expressão fenotípica da DCM. As manifestações radiográficas são mutáveis concomitantemente ao desenvolvimento corporal, sendo inicialmente mais severas na forma recessiva que na dominante. As alterações cranianas tornam-se mais pronunciadas com o tempo(10). É incerto se tais variações estão relacionadas à faixa etária ou representam graus diferentes de apresentação fenotípica(9,17).

As displasias craniodiafisária e metafisária (doença de Pyle) são os principais diagnósticos diferenciais.

Os casos de DCM recessiva assemelham-se aos da displasia craniodiafisária, principalmente em relação às alterações craniofaciais, porém a avaliação radiológica dos ossos longos distingue as duas condições(19). Na DCM há alargamento metafisário e afilamento cortical determinando um padrão claviforme(19), enquanto a displasia craniodiafisária distingue-se principalmente por apresentar ossos longos retificados (cilíndricos) com aspecto de "cassetete de policial", endosteose diafisária sem expansão metafisária, convulsões e retardamento mental(2,20). Geralmente também há moderado espessamento e esclerose de costelas, clavículas e pelve(19).

Embora a DCM inicialmente apresente osteosclerose diafisária dos ossos tubulares (similar à displasia craniodiafisária), este padrão subseqüentemente desaparece, sendo substituído por expansão claviforme e afilamento cortical metafisários(18), como previamente descritos.

Em vista da considerável superposição entre a DCM recessiva e a displasia craniodiafisária, permanece em questão se ambas as condições são entidades separadas ou se são parte de um espectro da mesma doença(19). Achamos pertinente tal observação, já que, exceto pelos achados femorais, inexistência de alterações axiais, ausência de retardamento mental e de crescimento, é que pudemos enquadrar nosso caso como uma forma recessiva da DCM.

Dentre os achados radiográficos que diferenciam a doença de Pyle da DCM destacam-se mínimas ou ausentes alterações cranianas, ossos pubo-isquiáticos, costelas e clavículas marcantemente espessados, deformidade metafisária "em frasco de Erlenmeyer" mais proeminente, genu valgum e ossos da mãos com típico alargamento gradual distal dos metacarpos e proximal das falanges(21). Mediante a ausência de típicas alterações craniofaciais, além de outros achados, obrigatoriamente já se afasta a possibilidade de doença de Pyle, pois tais aspectos estão claramente presentes na DCM.

A correlação dos achados clínico-radiológicos vistos em relatos anteriores fundamenta a classificação do caso ora relatado, bem como em função de uma historia familiar aparentemente negativa e da severidade das alterações iniciais, que acreditamos tratar-se do padrão recessivo da DCM.

Carl Rogers

No artigo “CARL ROGERS: PRINCIPAIS CONSTRUCTOS TEÓRICOS E A REALIDADE SOCIAL, CONTRAPONTOS NECESSÁRIOS”. A teoria humanista privilegia a criatividade, o amor, o altruísmo e outras manifestações do afeto e respeito mútuo. Rogers considera o ser humano ativo, responsável e capaz de autodeterminar-se. Compreende que o meio deve permitir ao sujeito liberdade e respeito à individualidade. (Adler, 2003)

Na sua prática psicoterápica, considera que a maior força orientadora da relação terapêutica deve centrar-se no cliente e não no terapeuta. Desse modo, atinge a autoridade do terapeuta e a suposta falta de consciência do paciente, invertendo a posição até então usual, o que lhe imputou consideráveis críticas à época. (Adler, 2003)

Rogers, como humanista, centra sua atenção na capacidade interior do homem para avançar num sentido positivo, sugere que em cada pessoa existe um impulso inerente em direção à expansão: tornar-se autônomo, desenvolver-se, amadurecer e ativar todas as capacidades do organismo. Essa tendência atualizante é o postulado fundamental de sua teoria. (Adler, 2003).

Dentre as premissas fundamentais da teoria de Rogers encontram-se:

Campo de Experiência: há um campo único para cada indivíduo. Este inclui eventos, percepções, sensações e impactos nem sempre conscientes, mas que podem vir a sê-los, desde que a atenção se focalize sobre eles. Desse modo, o campo de experiência é limitado por restrições psicológicas e limitações biológicas, e a atenção é colocada naquilo que a pessoa experimenta como seu mundo, não necessariamente na realidade objetiva. (Adler, 2003)

Self: Dentro do campo da experiência está o self. Este é uma gestalt organizada e consistente num processo incessante de mudança. Observado num dado momento parece ser estável, mas de fato não o é, de modo que o que se vê nessa “imagem congelada” é, sim, o processo fluido subjacente. Essa ênfase num processo contínuo de mudança e flexibilidade é que explica a possibilidade de crescimento e desenvolvimento pessoal. (Adler, 2003)

Self Ideal: Este, assim como o self, é uma estrutura móvel e variável e constitui-se do conjunto de características que o indivíduo gostaria de possuir. A imagem ideal do self, à medida que se diferencia de modo claro do self, é um obstáculo ao crescimento pessoal. A extensão dessa diferença entre os dois selfs pode gerar desconforto e dificuldades neuróticas. (Adler, 2003)

Congruência e Incongruência: A congruência existe quando há uma correspondência entre aquilo que é expressado (comunicado) e o que ocorre no campo da experiência. Neste caso, as observações do sujeito e as do observador coincidem. A incongruência é o processo inverso, o autoconceito não corresponde às experiências reais. Rogers acredita num movimento natural para a resolução do conflito, e ainda, que essa tendência em direção