Bioquimica

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Suas fezes durante esse período foram descritas como “moles”, porém sua mãe não considerou que isso fosse anormal. Após 1 mês de idade a amamentação foi interrompida e substituída por uma formulação comercial comum de leite em pó para bebês. Como resultado de uma preparação inicial pobre dessa formulação, a criança desenvolveu uma gastroenterite viral e após alguns dias apresentou agitação, diarréia aquosa e vômitos. Com 6 semanas de idade a criança deu entrada no hospital para internação.

O exame físico realizado na admissão da criança no hospital revelou uma desidratação moderada (membranas mucosas secas, suave depressão da fontanela anterior e olhos fundos). O turgor da pele pareceu normal e seu peso corporal era de 3.4 kg. A análise das fezes deu como resultado posistivo para teste de agentes redutores e não deu resultado positivo para glicose.

A criança foi reidratada com fluidos intravenosos por um período de 24 h e posteriormente foi alimentada oralmente com os mesmo fluidos por mais 24 h. Durante esse período a criança não apresentou diarréia e seu peso aumentou para 3.7 kg. Iniciou-se então sua alimentação com uma fórmula X (valor calórico 2760 kJ/L), que possuía leite de vaca em sua composição e após 24 h a criança voltou a apresentar diarréia aquosa.

No quarto dia de hospitalização a fórmula X foi substituída pela fórmula Y (valor calórico 2760 kJ/L), isenta de leite de vaca e sem lactose (substituída por galactose e glicose). As fezes deixaram de se tornar diarréicas, adquirindo consistência semi- sólida, e a freqüência de evacuação se deu de duas a três vezes ao dia; também não apresentavam nenhum conteúdo de substância redutora. A criança ganhou 40 g/ dia nos quatro dias subseqüentes. No entanto devido ao alto custo da fórmula Y uma única administração da fórmula X foi dada como tentativa. A criança novamente apresentou agitação porém não evacuou. Porém com uma segunda administração da fórmula X 4h mais tarde foi seguida por uma diarréia aquosa severa. O pH das fezes foi 5.0 e a reação para substâncias redutoras deu positivo.

Questões:

1) Quais as diferenças mais significativas entre o leite materno e as fórmulas para lactentes? Dê a composição de ambas.

2) A gastroenterite está relacionada à diarréia e aos vômitos apresentados pela criança?

3) O que poderia ser a causa das fezes aquosas e ácidas?

4) Como a gastroenterite poderia afetar o metabolismo de carboidratos e o metabolismo de lipídios?

5) Qual o significado da "presença de açúcares redutores" nas fezes da criança?

6) Se ambas as fórmulas apresentavam o mesmo valor calórico, por que a criança só ganhou peso com o uso da fórmula Y?

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4) Pancreatite aguda:

Uma mulher branca, obesa, de 42 anos de idade, foi levada ao hospital pelo seu marido às 6 horas da tarde. Ela reclamava de um ataque agudo de fortes dores no quadrante superior direito da superfície abdominal. A dor piora com a realização de movimentos, e ela parece pálida e suada. Sua taxa respiratória é 34 respirações/min e pouco profunda. Ela diz que sente dor ao respirar profundamente. Sua pressão arterial é 108/ 58 mm Hg, seu pulso é 110 batidas/min e regular e tem temperatura de 37,7 °C. O médico nota seu abdômen rígido e sensível à palpação.

A paciente é admitida com ordens de que nada lhe seja dado por via oral. Um tubo nasogástrico é colocado para aspiração contínua do conteúdo estomacal. Um cateter intravenoso é colocado e a paciente começa a receber uma solução salina e de glicose.

Uma colangiografia intravenosa é realizada, em razão da possibilidade de doença na vesícula biliar. O duto biliar comum parece normal, e os resultados não são conclusivos. Os resultados laboratoriais mostram uma elevação da amilase sérica, com um aumento menor da lipase. A ausência de um histórico anterior de úlcera péptica conduz ao diagnóstico de pancreatite aguda. Duas semanas depois, a paciente mostra-se assintomática e grande parte dos valores laboratoriais voltam ao normal. Contudo, o nível de glicose sanguínea em jejum continua elevado por 3 semanas e o nível de glicose no sangue após refeição continua a ser alto por mais um mês. Três meses mais tarde, a vesícula da paciente é removida por cirurgia.

Questões:

1. Quais enzimas digestivas são produzidas pelo pâncreas? Análises de laboratório podem avaliar essas enzimas?

2. Quais hormônios são produzidos pelo pâncreas? De que modo eles são armazenados no pâncreas?

3. Como a digestão e a absorção podem ser afetadas na ausência das enzimas pancreáticas?

4. Quais são os componentes iônicos mais importantes nas secreções pancreáticas? A concentração desses componentes é constante?

5. Que problemas eletrolíticos são observados após sucção nasogástrica prolongada?

6. A administração intravenosa de glicose e sais em solução poderia corrigir esses problemas eletrolíticos?

7. Que controles regulam a produção de secreções pancreáticas?

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5) Fenilcetonúria:

C. D. A.., um bebê de 6 dias de nascido, sofreu um convulsão em sua casa e foi hospitalizado. Sua mãe tivera uma gestação normal e o parto foi realizado em casa pela avó do menino. Como aparentemente ele nasceu saudável (apresentava 51 cm e 3,600 kg no momento da internação) sua mãe achou desnecessário levá-lo ao pediatra, visto que morava em um sítio de uma pequena cidade do interior da Bahia, a cerca de três horas do hospital mais próximo. O histórico familiar apontou que uma das tias do bebê e o irmão de seu bisavô apresentavam problemas mentais e eram descritos pela sua mãe como "retardados". Tanto a tia quanto o irmão do bisavô nasceram e foram criados no mesmo sítio onde nascera o bebê e durante toda as suas vidas só foram