Hematologia - leucemias

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- Classificação

→ LLC: Doença Linfoproliferativa relativamente rara, caracterizada por quadro clínico benigno, evolução lenta e grande leucocitose no sangue. A leucocitose é causada por aumento acentuado de linfócitos do tipo maduro, com raras formas blásticas (linfoblastos) e formas intermediárias (prolinfócitos) circulantes.

→ LLA: Doença maligna de células linfocitárias derivadas das células indiferenciadas linfoides caracterizada pela não diferenciação de suas células até formas mais maduras e normais. Deta forma, acumulam-se os linfoblastos em grande numero e em etapas diferentes de sua maturação.

As LLA podem ser do tipo B ou do tipo T.

→ LMC: Doença de origem clonal; caracteriza-se pela proliferação de células mieloides granulocíticas, que matem sua capacidade de diferenciação. Surge em decorrência de anomalia da célula primordial (Stem-cell) da M.O. o clone anômalo originado desta célula se expande e infiltra o parênquima medulas, de modo lento, mas progressivo, em detrimento da proliferação das células normais.

→ LMA: Doença caracterizada pela proliferação dos precursores granulocíticos da M.O. no processo de diferenciação ocorre uma parada ou dificuldade de maturação. Detsa forma há o acumulo de células jovens que nunca chegam ao amadurecimento completo. As células resultantes podem ter aspectos muito variados, desde células muito indiferenciadas (blástos), até aspectos bem mais diferenciado.

- Manifestações Clínicas

Na leucemia podemos observar três etapas:

Primeira etapa

Onde ocorre as manifestações clínicas geralmente é procedida por uma fase que em silencio pode durar de meses a anos. Os primeiros sintomas são fraqueza muscular, suores noturnos, letargia e perda de peso, alguns pacientes também sentem desconforto abdominal causado por aumento do volume do baço onde pode chegar a ocupar todo o lado esquerdo do abdômen, pequenos cortes podem causar sangramentos persistentes e hematomas são mais ocorridos, febre, crescimento de ínguas no pescoço, axilas e virilhas.

Segunda etapa

É caracterizada pela multiplicação mais rápida das células malignas. Há aumento significativo de glóbulos brancos no sangue, principalmente à custa de células imaturas (Blastos).

Fase Blástica

Os sintomas pioram e a doença se torna cada vez mais agressiva, os blasto invadem a circulação e passam a constituir 50% ou mais dos glóbulos brancos.

Surgem infiltrados de células leucêmicas em vários tecidos, os linfonodos aumentam, o baço atinge suas maiores dimensões. A anemia exige transfusões de sangue frequentes; infecções generalizadas e hemorragias colocam a vida do paciente em risco.

- Fatores de Risco

Alguns fatores de risco não querem dizer que com certeza o individuo terá leucemia, mas a probabilidade de adquirir é maior, os fatores de risco mais vistos são:

- Fumantes aumenta a probabilidade de adquirir;

- Exposição a substancias químicas tais como benzeno;

- Drogas quimioterápicas que são usadas para outros tipos de câncer pode gerar ou propensa uma leucemia.

- Doenças raras apesar de ser menos frequentes, como exemplo síndrome de Down, síndrome de Bloon, etc.

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- Epidemiologia

LMA:

- Incidência de 3.8/100.000, podendo chegar até 17.9/100.000 nas pessoas com idade acima de 65 anos.

- A incidência é maior em homens que em mulheres (3:2) bem como em descendentes de europeus. O subtipo M3 é mais comum na população latina ou de origem hispânica.

- LMA é a leucemia mais frequente em neonatos; a maioria das vezes, é monocítica, com alta incidência de manifestação extramedular.

LLC:

- Doença ligada ao envelhecimento. A idade mediana dos pacientes é de 55 a 60 anos.

- Taxa anual de mais de 20 casos por 100.000 em pessoas acima de 70 anos.

- A proporção home/mulher é de 2:1.

- Apesar de ser considerada uma doença da velhice, cerca de 10% dos casos o diagnostico é feito em pessoas com menos de 40 anos.

- Diagnóstico

O diagnostico baseia-se em dados clínicos de sangue e medula óssea (aspirado e biópsia) citogenéticos e de exclusão de outras doenças. Em alguns casos pode ser necessária uma complementação com estudos imunofenotípicos. Outros exames importantes incluem tipagem HLA, perfil de ferro, dosagem sérica de eritropoietina, de vitamina B12 de de folato.

Nas análises laboratoriais é feito a contagem das células sanguíneas, pois a leucemia causa uma grande elevação da contagem de glóbulos brancos, ou a diminuição dos mesmos, também provoca níveis baixos de plaquetas e hemoglobina.

Pode-se fazer uma biópsia nos casos mais difíceis de diagnosticar, onde é retirada uma porção de M.O do osso da bacia (sacro) onde será analisada a presença ou não de células cancerígenas, lembrando que é um dos métodos mais fieis para diagnosticar.

Os métodos mais utilizados em laboratório, embora tenha diversos outros procedimentos, são:

- PCR → Por ser bastante sensível consegue detectar pequenos cromossomos de blastos.

- Hibridização (fluorescente em situ (FISH) → Onde também avalia os cromossomos com o auxilio de corantes fluorescentes.

- Hemograma completo e estudo do sangue periférico → Onde observa-se linfoblastos e mieloblástos presentes no sangue e medula óssea.

- Tratamento

O tratamento para leucemia pode ser feito por 4 formas: quimioterápico, radioterápico, imunoterápico