Estudo Dirigido (Hematologia) Farmácia

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- Quais as causas de Talassemia alfa.

Anomalias que impedem a transcrição dos genes alfa; Anomalias no processamento do RNA-m; Anomalias que desestabilizam a molécula protéica.

- Descreva a fisiopatologia da alfa Talassemia.

A deficiência na síntese de cadeias alfa leva ao surgimento de dois novos tipos de hemoglobinas: Bart’s e HbH. A primeira derivada da tetramerização de cadeias gamas e a segunda da tetramerização de cadeias beta, sua concentração é variável de acordo com a fase do desenvolvimento, ambas apresentam baixa afinidade ao oxigenio sendo má transportadora e agravando a hipoxia tecidual. A hemoglobina H é termolábil e precipita alterando a bomba de sódio e potássio causando anemia hemolítica extravascular (no baço) e Vascular (eritropoiese ineficaz)

- Descreva a fisiopatologia da Beta Talassemia.

O excesso de cadeia alfa promove o aparecimento de corpúsculos de inclusão que lesão a célula, interferem no equilíbrio osmolar e causam lesão no núcleo. A destruição precoce provoca estresse medular gerando a eritropoese ineficaz

- Descreva a Talassemia homozigota.

Ausência na sítese de cadeias polipeptídicas. Exceto na alfa talassemia que descrito como a menor expressão de cadeias alfa.

- Descreva a Hb H.

Síntese parcial de cadeias alfa promove a desagregação polipeptídica de cadeia beta, o que acarreta o aparecimento de corpúsculo de inclusão termo lábeis que lesão a membrana celular e a osmolaridade destruindo a célula.

- Descreva Hb Bart’s.

Hemoglobina com alta afinidade pelo O2. E fruto da tetramerização de cadeia gama e mantem a Hb Portand mais tempo no organismo.

- Fale sobre doença de Hb H.

Decorre da menor sítese de cadeias alfa, esse fato determina a maior concentração de HbH que é temo lábil e precipita na célula danificando a membrana e causando anemia, apresenta alta afinidade pelo O2.

- Explique a Hidropsia Fetal.

Ausência de cadeias alfa,leva a tetramerização de cadeias gamas (Hb Bart’s) esta tem alta afinidade pelo O2 não dissociando e causando aumento de liquidos cavitários e morte fetal por falta de O2, Hidropsia Fetal.

- Como diferenciamos a Alfa da Beta Talassemia.

Alfa apresenta A2 e Fetal normal ou diminuída; Beta apresenta A2 e Fetal normal ou aumentado.

- Explique a eritropoiese ineficaz no beta talassemico.

A formação de corpúsculo de inclusão danificam a membrana celular e o núcleo da célula, este obriga a medula a intensificar a produção eritroide compemsatória, entretanto, o problema esta na síntese de cadeias e na estabilidade da hemoglobina e não na produção celular.

- Descreva as formas de tratamento da Beta talassemia.

Hipertransfusão, supertransfusão e a terapia quelante.

- Descreva o Fenótipo Bombay

A ecessividade do gene H (hh) não produz a substancia precursora H que transforma os mucopolisacarideos de base em antígenos de superfície de membrana, o que altera a característica fenotípica.

- Descreva aglutinação específica.

Mediada pela ligação antígeno-anticorpo.

- Descreva aglutinação inespecífica

Panaglutinação, aglutinação por alteração da constante dielética do meio sem a mediação ant´geno-anticorpo.

- Relacione o potencial zeta com a identificação do sistema de grupos sanguineos.

Alteração na constante dieltrica do meio afim de permitir que anticorpos sensibilizantes possam produzir aglutinação.

- Descreva a importância dos determinantes antigênicos para identificação do sistema de grupo sanguineo.

Localizados a nível de membrana podem ser reconhecidos por anticorpos aglutinantes ou sensibilizantes permitindo a identificação dos diferentes sistemas de grupos.

- Explique o processo de formação do sistema de grupos sanguineos

Transformação dos mucopolissacarídeos de base por substancia precursora que os insere a nível de membrana para identificação.

- Quais os anticorpos encontrados no sistema ABO .

IgG, IgM, IGA

- Explique anticorpo aglutinante

São aqueles capazes de aglutinar hemácias em meio salino.

- Explique anticorpo sensibilizante

Reconhecem antigino correspondente e se liga a este mas, é incapaz de aglutinar hemácias em meio salino.

- Quais os teste relacionados a AGH.

Coombs Direto e Indireto, Prova cruzada, Prova da variante Du, Pesquisa de anticorpos Irregulares.

- Explique porque a localização dos AG são fatores determinantes de reatividade.

Impedimentos estequimetricos dificultam a ligação antígeno anticorpo, e a quantidade de determinantes antigênicos, frente ao anticorpo correspondete, reduzem a capacidade reacional do meio.

- Explique as formas utilizadas em evidenciar antígenos.

Adição de meios macromoleculares; temperatura, Teste AGH, complemento, Uso de enzimas proteolíticas.

- Explique porque pesquisamos anticorpos irregulares em sangue hemolisados.

Para determinar a presença de anticorpos irregulares, que ativa o sistema complemento lisando a hemácia.

- Explique as causas determinantes para o D fraco.

Oposição sis-tras de C em relação