A Anemia Hemolitica

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Talassemia é uma anormalidade hereditária da produção de hemoglobina, que resulta na formação de hemácias pequenas, como as que são vistas na carência de ferro. Nas formas mais graves, as hemácias podem ter uma sobre vida diminuída. Nas formas mais brandas, a anemia é discreta ou ausente, e a doença pode ser descoberta pelo achado de hemácias pequenas em um hemograma de rotina. Essa doença é observada, com frequência, em pessoas de origem mediterrânea, africana e asiática.

O defeito de produção envolve um de dois componentes da hemoglobina, chamados cadeias alfa e cadeias beta. A doença é chamada talassemia alfa ou talassemia beta de acordo com a cadeia envolvida.

A talassemia beta menor ocorre quando a pessoa herda um gene talassêmico beta de um dos pais e um gene normal do outro. Causa anemia discreta e assintomática. A talassemia beta maior, também chamada anemia de Cooley, ocorre quando a pessoa herda dois genes talassêmicos beta, um de cada um dos pais. É mais grave e pode causar problemas de crescimento e icterícia.

Outros tipos menos comuns de anemias hemolíticas hereditárias incluem:

- Esferocitose hereditária – Produção de hemácias de forma anormal, observadas em um esfregaço de sangue.

- Eliptocitose hereditária – Outra causa de hemácias com forma anormal, vistas no esfregaço de sangue.

- Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). É uma enzima necessária para a sobrevivência da hemácia. Sua deficiência pode ser diagnosticada com um exame que mede a actividade da enzima.

- Deficiência de piruvato quinase. É outra enzima importante para a sobrevivência da hemácia, e sua deficiência também pode ser diagnosticada pela medida de sua actividade

Anemias hemolíticas adquiridas

Alguns factores envolvidos em anemias hemolíticas adquiridas incluem:

- Distúrbios auto-imunes: na anemia hemolítica auto-imune, o corpo produz anticorpos contra as próprias hemácias. Não se sabe porque isso acontece.

- Reacções transfusionais: resultam de incompatibilidade entre um doador e uma transfusão de sangue. Isso é raro, mas pode ter complicações graves.

- Incompatibilidade materno-fetal: pode causar a doença hemolítica do recém-nascido.

- Medicamentos: Alguns, como a penicilina, podem desencadear a produção de anticorpos contra as hemácias ou causar a destruição directa das hemácias.

- Destruição física das hemácias: por exemplo, por uma válvula cardíaca artificial ou por uma máquina de circulação extra corpórea durante cirurgia cardíaca.

- Hemoglobinúria paroxística nocturna: É uma doença rara em que os três tipos de células do sangue (hemácias, leucócitos e plaquetas) são anormais. O defeito resulta em destruição precoce da hemácias, antes que completem sua vida normal. Como o nome sugere, algumas pessoas com esse distúrbio podem apresentar episódios agudos de destruição de grande quantidade de hemácias. A doença ocorre por alteração ou mutação de um gene chamado PIGA nas células tronco formadoras de células do sangue. Embora essa seja uma alteração genética, não é transmitida para a próxima geração (não é hereditária). Os pacientes com frequência eliminam urina escura por causa da hemoglobina liberada pelas hemácias destruídas. Isso é mais notado de manhã, quando a urina está mais concentrada. Acredita-se que os episódios sejam desencadeados quando o corpo está sob stress de alguma doença ou após esforço físico.

Sintomas e sinais da anemia hemolítica

A anemia hemolítica caracteriza-se por apresentar o seguinte quadro clínico:

O paciente pode ter palidez de mucosas, icterícia leve e flutuante e esplenomegalia. Não há bilirrubina na urina mas, esta pode tornar se escura a conservacao pelo excesso de urobilinogenio. Em alguns pacientes(anemia de células falciformes) tem úlceras emvolta do tornezelo, pode ocorrer crises aplasticas geralmente precipitadas por infeccao por parvovirus que desliga a eritropoese caracterizada por intensificacao súbita da anemia e por queda de contagio em reticulocitos. No geral os sintomas são:

- Sangramento nasal (epístase)

- Sangramento gengival

- Calafrios

- Fraqueza

- Palidez muco-cutanea

- Tontura

- Cefaleia

- Cansaço fácil (fadiga)

- Falta de apetite (anorexia)

- Queda de cabelo

- Unhas fracas

- Falhas de memória

- Sensação de desmaio

- Défice de concentração

Diagnostico

Clínico

Laboratorial

Os exames abaixo são utilizados para detecção da hemólise (destruição dos glóbulos vermelhos).

- Hemograma completo

- Teste directo de antiglobulina

- Medulograma

- Contagem de reticulocitos

- Hapatoglobulinas

Tratamento

Os tratamentos para anemias hemolíticas variam tanto quanto as causas. Entretanto, os objectivos são os mesmos: tratar a causa da anemia, diminuir ou interromper a destruição de hemácias e aumentar o nível de hemoglobina e a contagem de hemácias para aliviar os sintomas. Isso pode envolver, por exemplo:

- Medicamentos para diminuir