Anemias hipocrômicas e microcíticas e talassemias

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- Anemias hemolíticas autoimunes

O uso de drogas como metildopa, levodopa, ácido mefenâmico e outras, e doenças como mononucleose infecciosa, lúpus, leucemia linfóide crônica e linfomas, além de reações transfusionais tardias e transfusão incompatível de hemoderivados, podem fazer parte da história de pacientes com anemia hemolítica por auto-anticorpos, sendo que muitas vezes também pode ser de origem primária. Os auto-anticorpos podem ser “quentes” (agem à temperatura corporal) ou “frios”, ou crioaglutininas, que são anticorpos com atividade máxima em baixas temperaturas. O hemograma mostra, além de anemia, policromatofilia (reflete o aumento de reticulócitos), macrocitose ocasional e CHCM elevada, com pecilocitose (esferócitos). Alguns pacientes apresentam trombocitopenia auto-imune associada, sendo a combinação chamada de síndrome de Evans. O teste de Coombs direto positivo é crucial. Alguns pacientes podem possuir outros anticorpos como o anti-DNA e fator anti-nuclear.

- Anemias hemolíticas microangiopáticas

O termo refere-se à anemia causada por fragmentação eritrocitária devido a dano endotelial, deposição de fibrina nos capilares, ou ambos. As causas são múltiplas. Na infância, a causa mais comum é a infecção intestinal por E.coli secretora de verocitotoxina. Nos adultos, as causas mais comuns são a hipertensão associada à gravidez, carcinoma, uso de próteses valvulares (incluindo mau funcionamento da prótese) ou lesões valvulares importantes. Outras causas: púrpura trombocitopênica trombótica, granulomatose de Wegener, toxicidade de agentes anti-neoplásicos e coagulação intravascular disseminada. O hemograma mostra queda da hemoglobina, pecilocitose importante, com esferócitos, esquizócitos (hemácias espiculadas, deformadas), policromatofilia e macrocitose (devido ao aumento do número de reticulócitos). Pode haver trombocitopenia associada. As dosagens de bilirrubina, desidrogenase lática (LDH) e reticulócitos são úteis para avaliação da severidade da hemólise; e no caso de hemólise branda e crônica, a detecção de hemossiderina no sedimento urinário indica que houve hemólise intravascular.

- Hemoglobinopatia falcêmica

Doença causada pela homozigose para a variante de cadeia  da hemoglobina: a hemoglobina S, uma substância que tende a polimerizar em condições de baixa tensão de oxigênio, tornando o eritrócito menos deformável com o aspecto de foice. A obstrução dos vasos sanguíneos leva ao infarto tecidual, responsável por: crises dolorosas recorrentes, encurtamento da sobrevida das hemácias, anemia, esplenomegalia (apenas presente na infância), asplenia funcional na idade adulta, e diversas seqüelas decorrentes dos infartos teciduais e da anemia como: insuficiência cardíaca, necrose óssea, retardo do crescimento, entre outras.

A doença falciforme manifesta-se após os 6 meses de vida, concomitante com o início da queda dos níveis da hemoglobina fetal, que até este período compensa a existência da hemoglobina S.

Usualmente a anemia é moderada, com hemoglobina variando de 8 a 11g/dl. A distensão mostra drepanócitos (hemácias em foice), policromatofilia, eritroblastos, esferócitos. Os sinais de hipoesplenismo, como corpúsculos de Howell-Jolly e hemácias em alvo, surgem após a primeira infância. A reticulocitose é comum, com valores de 10 a 20%, e as contagens de leucócitos e plaquetas estão freqüentemente elevadas.

O diagnóstico requer a eletroforese de hemoglobinas, que demonstra predomínio da hemoglobina S, ausência da hemoglobina A e quantidades menores de hemoglobina A2 e fetal. É aconselhável realizar a eletroforese de hemoglobina em pH ácido e pH alcalino, a fim de distinguir a drepanocitose de outras hemoglobinopatias compostas, como a S/D e S/G, pois as hemoglobinas D e G migram junto com a hemoglobina S em pH alcalino, mas não em pH ácido.