MEDICAMENTOS UTILIZADOS NOS SINAIS CLÍNICOS ASSOCIADOS AO TRAÇO DA ANEMIA FALCIFORME

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INTRODUÇÃO

A formação das células sanguíneas iniciais do sangue se deve pela hematopoiese, e por volta da terceira semana de vida a eritropoiese se desenvolve formando as células globínicas do tipo alfa e não alfa. Quando essas células sofrem maturação inadequada, elas formam as hemoglobinas anormais.

A anemia falciforme é causada por uma alteração na forma dos glóbulos vermelhos no sangue e descrita como a doença genética mais comum do mundo no Brasil, onde os relatos são de 700 a 1000 nascimentos anuais de casos afetados com anemia falciforme. Essa alteração faz com que o organismo produza somente a hemoglobina S, deixando o transporte de oxigênio no sangue prejudicado, necessitando sempre de cuidados médicos e tratamento.

No caso do paciente portador do traço falciforme, ele vai herdar a hemoglobina A e a hemoglobina S, uma do pai e outra da mãe, resultando da hemoglobina AS (Hb AS), porém esse paciente necessita somente do aconselhamento genético e não de tratamento e cuidados médicos, pois o traço falciforme não é considerado uma doença. Os casos de traço falciforme no Brasil são muito grandes, e estima-se que para cada 3,0 milhões de crianças que nascem anualmente no Brasil, cerca de 63 mil são heterozigotas.

Com a finalidade da diminuição de casos de pacientes portadores do traço falciforme, o governo conta com um programa de aconselhamento genético, o Programa Anemia Falciforme (PAF) que distribui folhetos informativos quanto à reprodução genética para minimizar o nascimento de pacientes portadores da anemia falciforme ou traço falciforme, pois o principal objetivo é de permitir aos indivíduos e familiares à tomada de decisões conscientes e equilibradas a respeito da procriação.

Portanto, como o traço falciforme não é considerado como doença, ele possui alguns sinais clínicos que diante de aspectos como acidose, desidratação e hipóxia, podem se manifestar.

O presente trabalho justifica-se estudar os medicamentos utilizados nesses sinais clínicos que pode vir a ocorrer em pacientes com traço falciforme através de uma revisão bibliográfica. Apesar de ser um número muito pequeno de portadores, o conhecimento sobre estes é bem importante, pois se vier a apresentar algum tipo de sintoma, podem ser tomadas as devidas precauções.

Portanto, o problema desse estudo está em analisar se o tratamento medicamentoso pode melhorar os sinais clínicos aparentes nos portadores do traço falciforme e se uso deles são eficazes, contribuindo assim para a melhora dos sintomas.

Hematopoiese

A formação das células do sangue é chamada de hematopoese. Em nível de medula óssea, é o estudo que abrange todos os fenômenos relacionados com a origem, a multiplicação e a maturação das células primordiais ou precursoras das células sanguíneas (LORENZI, 2003).

Segundo a Carneiro; Bicalho 2006, pode ser definida como a produção de células do sangue, compreendendo então a eritropoiese, a leucopoiese e a trombocitopoiese.

A hematopoese é composta por três períodos: período embrionário – onde as primeiras células sanguíneas, também chamadas de stem-cells (SC) surgem por volta da sétima ou oitava semana até o quarto mês de vida. Após esse período, as células se formam em agrupamentos de células redondas localizadas no saco vitelino –; período hepatoesplênico da hematopoese – onde as células do sangue são formadas no baço e no fígado entre o quarto e o sexto mês de vida do feto –; período medular – é onde as células começam a ser produzidas na porção esponjosa dos ossos (LORENZI, 2003).

Conforme a estudos realizados em células embrionárias humanas, por volta da terceira semana de vida, há uma hematopoiese inicial, a eritropoiese, que se desenvolve no saco vitelino do embrião na região do mesoderma que formam células nucleadas capazes de secretar cadeias globínicas de tipo alfa (x= zeta) e não-alfa ( ε = epsílon e γ = gama) (LORENZI, 2003).

Existem dois fatores que inibem a hematopoiese, que podem ser denominadas reguladoras ou moduladoras, que até certo ponto, impedem a produção de quantidade excessiva de células, além dos fatores que estimulam a proliferação ou a maturação das várias linhagens celulares do sangue. São produzidas pelos vários tipos de células presentes no tecido conjuntivo de sustentação da medula óssea (estroma): linfócitos, células endoteliais e células granulocíticas (LORENZI, 2003).

Eritropoiese

A diferenciação dos eritroblastos é estimulada por dois fatores da stem cells, o fator BPA (burst promoting activity) que atua sobre as células mais indiferenciadas e a EPO (eritropoietina), a qual promove hemoglobinização de células em fase posterior de diferenciação (LORENZI, 2003).

A formação dos eritrócitos é mediada pelos seus precursores, os eritroblastos (imaturos), que formam uma unidade funcional (éritron) sendo conceituado como um órgão que enfatiza a unidade funcional dos eritrócitos desde os proeritroblastos (precursores nucleados) até os eritrócitos, que apesar de serem anucleados, se tornam células altamente especializadas (LOPES, 2009).

É um processo fisiológico complexo, que se inicia com o comprometimento da stem cells pluripotentes, formando a primeira unidade formadoras de colónias eritróides (BFU-E), que se transformam em unidades formadoras de colônias eritróides (CFU-E), depois em células precursoras e, finamente o eritrócito maduro (FERNANDES, 2011).

A primeira fase é definida pela capacidade de formar grandes colônias de eritroblastos após 7-14 dias em meio de cultura semi-sólido, a segunda é de diferenciação em pró-eritroblastos, eritroblastos basófilos, eritroblastos ortocromáticos e policromáticos e a terceira em maturação dos reticulócitos em eritrócitos (FERNANDES, 2011).

Após amadurecimento, os eritroblastos condensam seu núcleo no qual reduz-se de tamanho de 20 μm para 7 μm. O núcleo e expulso dos eritroblastos e fagocitado pelos macrófagos da medula óssea. O reticulócito (forma celular imatura final) entra na circulação, que amadurece e forma um eritrócito após 24 horas, onde seu tempo de vida e de 90 a 120 dias no sangue (SILVERTHORN, 2010).

A eritropoeitina (EPO) funciona como regulador da eritropoiese regulando também a linhagem eritrocitária. A EPO é uma glicoproteína secretada por células do rim e em grau menor no fígado. Depois de liberada, a EPO é levada até a medula óssea, onde se uni aos seus receptores localizados