Artrite Idiopática Juvenil

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Os fatores preditivos da CRE são: ES difusa, comprometimento cutâneo rapidamente progressivo, anemia e/ou comprometimento cardíaco de início recente e uso de corticoesteróides (CE) em altas doses. Os fatores prognósticos de má evolução são: sexo masculino, faixa etária, insuficiência cardíaca congestiva (ICC), creatinina inicial elevada (3,0mg/dl) e dificuldade ou retardo no controle pressórico com inibidores da enzima conversora de angiotensinogênio (iECA) após o terceiro dia de tratamento5,8,9.

Antes da utilização dos iECA, cerca de 90% dos pacientes com CRE morriam ainda no primeiro ano de instalação da doença, especialmente na forma oligúrica, que leva ao dano renal irreversível e à diálise permanente. Atualmente, ocorre CRE em 20% na ESCD e 1% na ESCL, com uma taxa de sobrevida de 80% no primeiro ano. Para isso, os iECA, embora não previnam a CRE, devem ser rapidamente iniciados de forma escalonada até a dose máxima, mesmo em vigência de diálise e, caso não haja controle pressórico nos cinco primeiros dias, agentes anti-hipertensivos adicionais podem ser úteis, incluindo combinações de bloqueadores do receptor da angiotensina (BRAs), iECA, inibidores ou bloqueadores dos canais de cálcio, nitratos (especialmente se houver edema pulmonar) ou vasodilatadores, tais como a doxazosina.

Cuidados devem ser tomados para monitorar a função cardíaca de perto 3,5,8,10.

Apesar da CRE tornar-se uma complicação menos prevalente, o prognóstico ainda pode ser reservado para os casos que não respondem prontamente aos iECA. Portanto, todos esclerodérmicos deveriam medir sua pressão arterial com frequência e serem advertidos para relatarem sintomas como cefaleia, diminuição de acuidade visual, piora da fadiga, dispneia e diminuição do volume urinário ou piora súbita do quadro cutâneo-vascular aos seus médicos, que devem ser cuidadosos em relação ao uso de corticóide (CE) e à penicilamina.

O Cloridrato de Lidocaína (Xylocaína) é indicado para anestesia regional, tratamento de arritmias ventriculares e para atenuação da resposta pressórica a entubação oro-traqueal. Atua bloqueando os canais rápidos de sódio, os canais lentos de cálcio e a corrente retificadora de potássio. A excreção é hepática e pulmonar, mas pode acumular-se em tecidos adiposos11,12.

Os sintomas iniciais de intoxicação pela droga (formigamento de lábios e língua, zumbidos e gosto metálico na boca) devem servir de alerta para os mais graves: distúrbios visuais, mioclonias, fasciculações, convulsões, coma e até parada cárdio-respiratória. Sua infusão sempre deve ser lenta e mais cautelosa em pacientes com ICC, choque ou distúrbios de ritmo e condução cardíacos. A contra-indicação é absoluta se houver hipersensibilidade aos anestésicos amídicos locais.

Atualmente, a pulsoterapia com xylocaína já faz parte do arsenal terapêutico do comprometimento cutâneo, vascular e esofagiano esclerodérmico em alguns serviços de Reumatologia no Brasil.

RELATO DE CASO

E. S., 32a, sexo feminino, negra, portadora de ESCL, comprometimento cutâneo-articular-vascular desde 1997, foi internada em 2000 para avaliação visceral e pulsoterapia com Xylocaína, tendo sido iniciado tratamento com D-penicilamina 250mg/d, AAS 100mg/d, nifedipina retard 10mg/d, prednisona 15mg/d.

Por motivos sócio-econômicos, abandonou o tratamento, reinternando-se em julho de 2001, séptica devido à pneumonia complicada por abscesso pulmonar, deterioração das funções cardíaca e renal, evoluindo com hipertensão arterial sistêmica (HAS) refratária, rebaixamento da acuidade visual (retinopatia hipertensiva grau III), cefaleia intensa e diminuição do volume urinário.

Considerou-se, como diagnóstico, crise renal esclerodérmica (CRE) e, juntamente, com a drenagem cirúrgica do abscesso e o esquema aintibiótico (ciprofloxacina e clindamicina), iniciou-se iECA e furosemida. Como a paciente mantinha-se hipertensa e perdendo função renal, sucessivamente associou-se nifedipina, hidroclorotiazida, metildopa, até serem alcançadas as doses máximas dessas drogas. Porém, não houve resposta satisfatória.

Os exames revelaram uma proteinúria de 24 horas de 420mg/1500ml e clearance de creatinina de 21,7ml/mim/1,73m2, uréia de 56mg/dl, anemia normocrômica e normocítica leve. A pesquisa de auto-anticorpos evidenciou um FAN positivo com padrão pontilhado grosso e anti-centrômero reagente, título 1:320. Os demais anti-SM, anti-DNA e anti-cardiolipina foram não reagentes.

O Ecodopplercardiograma demonstrou aumento e hipocinesia leve e déficit de complacência severa do ventrículo esquerdo (VE), mas com medidas de pressão em artéria pulmonar normal. A tomografia computadorizada convencional apresentava comprome-timento pneumônico e a presença do abscesso em base direita.

No décimo dia de internação, decidiu-se associar ao esquema terapêutico supracitado a xylocaína 2% sem vasoconstrictor, com dose total de 400mg/d, em bomba de infusão venosa contínua por 04 horas, sob monitorização cardíaca rigorosa, durante 10 dias. Por volta do quinto dia houve controle dos níveis pressóricos, estabilização da função renal e foi possível o desmame progressivo e a retirada de alguns anti-hipertensivos.

A paciente retornou ao ambulatório somente em outubro de 2001. Estava assintomática e normotensa, mas utilizava irregularmente iECA e Bloqueador de canais de cálcio (BCC). Na ocasião, apresentava ureia de 34mg/dl, proteinúria de 272mg/24h, clearance de creatinina de 57ml/min/1,73m2 e ECO com função sistólica de VE preservada, mas ainda com déficit de complacência moderada.

DISCUSSÃO

O comprometimento vascular renal parece ser mais prevalente do que se imagina, como demonstrado através de ultrassonografia de fluxo renal com doppler colorido. Rivolta et al obtiveram índice de resistência significativamente maior em vasos renais principais, interlobares e corticais de 25 esclerodérmicos, sem dano renal, em relação a 25 controles13. Nishijima et al demonstraram índice de pulsatilidade em artéria renal interlobar estatisticamente mais elevado em 7 de 53 pacientes com ES e função renal normal quando comparado com o de 16 normais, 12 com lúpus eritematoso sistêmico e 3 com dermatomiosite. Os índices mais elevados tiveram correlação maior com pacientes com ESCD e vasculite de polpa digital, contratura de falanges, diminuição da capacidade vital, comprometimento cardíaco e anti-topoisomerase positiva14.

A histopatologia também revela que a doença vascular renal está