O LINFOMA DE HODGKIN

...

Os tumores malignos não apresentam uma cápsula bem definida e as células tumorais crescem de uma forma muito mais desorganizada do que nos tumores benignos. Os cânceres podem se desenvolver em qualquer tecido.

Muitos fatores diferentes estão envolvidos no desenvolvimento de tumores malignos; um agente causador de câncer ou carcinógeno, além de agentes promotores, deve estar presente. Carcinógenos podem ser químicos ou físicos. Carcinógenos químicos conhecidos incluem os hidrocarbonetos presentes no betume e uma série de substâncias químicas usadas na indústria da borracha. Experimentos com animais sugerem que vírus podem estar associados à iniciação de alguns cânceres. Na espécie humana, algumas famílias e algumas raças estão mais sujeitas ao aparecimento de alguns tipos de cânceres. Isso pode ser devido tanto a fatores genéticos quanto ambientais. A suscetibilidade hereditária para o câncer contribui com não mais de 20% para a incidência total de câncer, portanto o risco de um dado indivíduo desenvolver câncer depende do balanço entre os vários fatores envolvidos.

Sabe-se que as alterações genéticas ou mutações nas células somáticas do organismo são os principais eventos iniciais e são responsáveis pela progressão de um tumor, alterações nos cromossomos são eventos importantes e sabe-se que o sistema imune desempenha um papel no combate ao câncer através do reconhecimento de alterações na superfície das células.

O câncer não afeta apenas o homem e os mamíferos superiores, mas pode atingir praticamente todos os organismos multicelulares, vegetais ou animais.

Pelo menos uma em cada 5 pessoas desenvolverá câncer e por essa razão é tão importante que se possa controlá-lo ou, melhor ainda, preveni-lo.

Há diversos tipos de cânceres, neste trabalho será abordado os linfomas, especialmente o Linfoma de Hodgkin clássico.

2. LINFOMA

Os linfomas são neoplasias malignas que tem origem no sistema linfático, uma rede complexa vasos linfáticos, linfonodos e outros órgãos, fundamental na manutenção de defesa do nosso organismo contra infecções. A doença se desenvolve nos linfonodos, encontrados em várias partes do corpo, principalmente na axila, no pescoço e na virilha.

Na maioria dos casos, a causa do linfoma não é conhecida. Seu início pode ser resultado de mudanças nos genes de linfócitos. Essa alteração nos genes poderia interferir na divisão ou morte celular. O surgimento do linfoma também pode estar relacionado a alguns tipos de infecções virais ou bacterianas, que afetam o sistema imunológico. Como os demais tipos de câncer, o linfoma não é contagioso.

Existem vários subtipos de linfomas, muitos oncologistas agrupam os tipos de linfoma de acordo com a velocidade de crescimento e progressão da doença, como de baixo ou alto grau, levando em consideração o padrão da biópsia do linfonodo feita ao microscópio e o tipo celular predominante dos linfócitos (T ou B). Os mais comuns são o linfoma de Hodgkin e os linfomas não-Hodgkin. Os primeiros ocorrem em um tipo de célula linfóide conhecido como célula de Reed-Sternberg e tem cura em torno de 90%; os segundo grupo é mais complexo, com mais de 50 subtipos com manifestações clínicas e prognósticos distintos, são mais comuns e podem surgir em outras células do sistema linfático.

O Linfoma de Hodgkin é subdivido em dois grupos de tipos histológicos, um deles é o linfoma de Hodgkin com predominância dos linfócitos nodulares, uma doença rara que tende a crescer mais lentamente do que o linfoma clássico, por isso seu tratamento é ligeiramente diferente. O segundo grupo é o linfoma de Hodgkin clássico (este último apresentando 95% dos casos registrados), que será abordado ao longo deste trabalho.

2.1 INCIDÊNCIA E DADOS ESTATÍSTICOS DO LINFOMA

O linfoma de Hodgkin pode ocorrer em qualquer faixa etária; no entanto, é mais comum no adulto jovem, dos 15 aos 40 anos, atingindo maior frequência entre 25 a 30 anos. Na maioria dos pacientes, a doença de Hodgkin (DH) é diagnosticada entre 15 e 30 anos de idade, seguida por outro pico em adultos acima de 55 anos, e a incidência é de 3 casos em 100.000.

Com opções terapêuticas mais eficazes, a incidência de novos casos da DH permaneceu estável nas últimas cinco décadas, enquanto a mortalidade foi reduzida em mais de 60% desde o início dos anos 70 devido aos avanços no tratamento, e tornando essa doença curável em, pelo menos, 80% dos pacientes.

Assim, vários estudos sugerem um aumento de incidência de linfomas de Hodgkin com a idade, e menor incidência em mulheres do que em homens.

2.1.1 Dados estatísticos do linfoma no Brasil

De acordo com o Instituto Nacional de Câncer José de Alencar Gomes da Silva (INCA), cerca de 2470 novos casos de linfoma de Hodgkin (LH) foram diagnosticados em 2016 no Brasil, sendo 1.460 homens e 1.010 mulheres, e 539 mortes foram registradas em 2013 pelo Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM). Cerca de 39% dos casos são esperados na Região Sudeste e 27% na Região Sul.

2.1.2 Dados estatísticos do linfoma no mundo

A incidência de casos de linfomas, como um todo, no mundo ocidental recentemente é de 10-15/100.000 habitantes por ano.

O linfoma de Hodgkin, que representa apenas 0,5% de todos os novos casos de câncer, foi estimado com 8.260 novos casos e 1070 mortes para 2017, segundo o National Cancer Institute's Surveillance, Epidemiology, and End Results Program (SEER).

Além disso, a (SEER) e a Agência Internacional de Pesquisa sobre Registros de Câncer baseados na população, estimaram a incidência de linfoma de Hodgkin nos Estados Unidos e na Europa em torno de 2,3-3,1/100000 homens e 1,6-2,3/100000 mulheres.

3. LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO

Os linfócitos B têm como função própria, a produção de anticorpos (proteínas denominadas de imunoglobulinas) contra um determinado agressor. O Linfoma de Hodgkin clássico ocorre quando essas células B do sistema linfático tornam-se malignas, sendo capazes de crescer descontroladamente e disseminar-se. A célula maligna começa a produzir cópias idênticas (também chamadas de clones), e com o passar do tempo podem se disseminar para tecidos adjacentes, e, se não tratadas, pode ocorrer metástase.

Na Doença de