A ERITROBLASTOSE FETAL

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- A Doença no Período Fetal

A Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) é resultante da passagem de anticorpos maternos do tipo imunoglobulina gamma (IgG) através da placenta, e sua fixação sobre os sítios antigênicos eritrocitários fetal, provocando hemólise no feto.

Na circulação fetal, os anticorpos se ligam às membranas dos eritrócitos que são destruídos pelo sistema retículo-endotelial, principalmente no baço. A hemoglobina livre, então, será degradada pelos macrófagos, liberando bilirrubina. A elevação nas concentrações circulantes da bilirrubina não é, geralmente, um problema no período fetal, se liberada pela placenta.

A bilirrubina pode ser encontrada no líquido amniótico e na circulação materna. Entretanto, no período neonatal poderá haver acúmulo da mesma. A severidade da doença hemolítica é diretamente dependente do potencial hemolítico dos anticorpos, do número de hemácias destruídas, da capacidade do feto em compensar a destruição acelerada das hemácias, do seu diagnóstico precoce e tratamento no pré-natal, além da eficácia do tratamento pós-natal, evitando piora do quadro e sequelas desnecessárias.

No período intrauterino o principal problema do feto é a anemia. Em torno de 10% dos fetos aloimunizados apresentarão anemia grave, que, se não tratada, levará à falência cardíaca e efusão de fluidos nas cavidades (hidropsia), podendo progredir para o óbito. O feto responde à hemólise com produção de eritropoetina que estimula a formação de glóbulos vermelhos. Se a anemia for grave, eritrócitos imaturos aparecem na circulação. Esse quadro desencadeia a formação de edema placentário e trofoblástico, reduzindo as trocas e o fluxo pela placenta. A distensão dos sinusóides hepáticos ocasiona também a redução da síntese proteica hepática. Há, também, certo grau de insuficiência cardíaca que contribui para a piora do quadro. Inicialmente, com a anemia, há redução da viscosidade sanguínea, o que leva a estado hiperdinâmico pela dilatação compensatória das câmaras cardíacas do concepto. Se estes mecanismos não forem suficientes para compensar a hipóxia secundária a anemia, o feto entrará em insuficiência cardíaca (ICC), aumentando a pressão venosa e promovendo o extravasamento de fluidos para o terceiro espaço fetal. Com a evolução do quadro anêmico e da insuficiência cardíaca, os derrames se generalizam como o edema, o que caracteriza a hidropsia.

- A Doença no Período Neonatal

O processo hemolítico leva tanto à anemia precoce após o nascimento, quanto à anemia tardia. Os anticorpos maternos podem persistir por meses na circulação após o nascimento, o que prolonga o processo de hemólise, levando à manutenção e ao agravamento da anemia neonatal. Por não haver mais depuração da bilirrubina pela placenta pelo fígado ainda imaturo, a bilirrubina total e sua forma não conjugada, a bilirrubina indireta, tendem a se elevar rapidamente no sangue, podendo haver deposição da forma não conjugada nos gânglios da base e nos vários núcleos cerebrais, o que leva à toxicidade e ao quadro de encefalopatia aguda e crônica, também chamada de Kernicterus.

A fase aguda da encefalopatia bilirrubínica após o nascimento é dividida, geralmente, em três etapas progressivas. Na primeira, o RN apresenta-se letárgico, com sucção débil e hipotônico. Posteriormente, apresenta-se com irritabilidade, estupor, febre, choro alto e alternância entre hipo e hipertonia. Na etapa mais avançada, caracterizada por lesão irreversível, poderá evoluir com opistótomo, choro estridente, apnéia, não sucção, febre, rebaixamento de consciência, convulsões e até óbito. Se não tratados, 90 % dos recém-nascidos com icterícia grave evoluirão para a encefalopatia aguda. Na fase crônica, o recém-nascido desenvolve paralisia cerebral atetóide, problemas auditivos e deficiências psicomotoras.

- Prevenção e Tratamento da Doença

A principal forma de prevenção contra a Eritrobastose Fetal é um soro injetado na mãe logo após o nascimento do primeiro filho com uma substância chamada gamaglobulina anti-Rh, que bloqueia a produção de anticorpos contra o sangue Rh positivo do feto. O acompanhamento médico o e pré-natal, também são formas eficientes de se prevenir a doença.

Quanto às formas de tratamento, avaliando o estado do feto pela espectrofotometria indica-se a transfusão intrauterina e/ou o parto prematuro (provocado) terapêutico. A intervenção na forma de transfusão intrauterina é indicada quando há uma amostra de sangue com nível de hemoglobina abaixo de 10g/d, e exame por ultrassonografia, onde é detectada hidropsia fetal. A transfusão intrauterina também é indicada quando o hematócrito do feto está abaixo de 25%. O objetivo da transfusão é manter o hematócrito fetal acima de 25% a 40%, mas esse ponto não deve ser excedido para que não haja alterações indesejáveis na viscosidade sanguínea no feto previamente anêmico. A transfusão pode ser feita por via intraperitoneal, mediante a injeção dos eritrócitos na cavidade peritoneal do feto, onde os eritrócitos podem ser absorvidos na circulação. Assim que tem início a transfusão intrauterina, o procedimento é repetido a cada 2-4 semanas até a 34ª a 36ª semanas de gestação, ou até que os pulmões estejam maduros, quando poderá ser feito o parto precoce. O parto pode ser feito via natural ou via cesárea. É importante que o feto nasça com o mínimo de traumas, e que o nascimento ocorra em centros onde existe a possibilidade de exsanguinotransfusão (EST) por neonato. O recém-nascido tem que ser tratado igual a um prematuro, sendo mantido no incubador, com oxigenoterapia e temperatura ajustada.

- Conclusão

A Eritroblastose Fetal é uma doença hemolítica por incompatibilidade de Rh caracterizada pela defesa imunológica ocorrida em uma segunda gestação de mãe de Rh negativo e filho de Rh positivo. Testes sorológicos e clínicos realizados durante o período de gestação podem determinar o nível de anticorpos na circulação materna, o potencial do anticorpo como o causador da doença hemolítica e a gravidade da destruição dos eritrócitos.

A gestante