O Óleo de Lorenzo

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- Relacionar a composição do óleo de Lorenzo com sua ação sobre a adenoleucodistrofia e com o conteúdo de lipídios trabalhado na disciplina.

R: O óleo atua interrompendo a síntese dos ácidos graxos, estagnando a evolução de algumas doenças desmielinizantes, que destroem a bainha de mielina, como a adrenoleucodistrofia ALD. As enzimas peroxissômicas possuem papel fundamental no metabolismo lipídico, especificamente na oxidação de ácidos graxos de cadeias muito longas e síntese de glicerolípidios e lipídios de glicerol éster. A síndrome de Zellweger e a

Adrenoleucodistrofia Neonatal, são caracterizadas pela ausência de enzimas peroxissômicas, ocasionada por desordens metabólicas. Os peroxissomos possuem uma membrana que os envolve, e que no seu interior existem mais de 40 enzimas. Suas principais enzimas são a catalase, responsável pela conversão de H2O2 em água e oxigênio, urato oxidase, cuja propriedade é transformar o ácido úrico em um produto solúvel em água, facilmente eliminado pelos rins. As alterações da biossíntese peroxissômica são causadas por desordem na formação da membrana ou por falha no transporte através dessa mesma membrana da matriz peroxissômica, devido à disfunção de ordem genética. As doenças peroxissômicas são classificadas em dois grupos:

No grupo 1 caracteriza-se pela ausência morfológica de peroxissomos com a

perda total da função peroxissômica. Nesse grupo encontramos doenças como

Zellweger e Adrenoleucodistrofia Neonatal. No grupo 2 os peroxissomos são morfologicamente intactos mas com deficiência ou ausência de uma única função peroxissomal. Adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X, Doença de Refsum, Deficiência da acil- CoA oxidase, Deficiência da 3-oxoacil-CoA tiolase e Deficiência da proteína bi-funcional são síndromes que se classificam neste grupo.

- Referenciar as bibliografias consultadas.

Filme Óleo de Lorenzo

http://www.saudemedicina.com/adrenoleucodistrofia/

http://gabrielpollaco.blogspot.com.br/p/sintomas-da-ald.html

http://www.scielo.br/pdf/rb/v47n6/0100-3984-rb-47-06-0VII.pdf

http://www.revistavigor.com.br/2008/03/12/a-doenca-do-%E2%80%9Coleo-de-lorenzo%E2%80%9D/

http://www.iac.sp.gov.br/areadoinstituto/posgraduacao/dissertacoes/pb1805104.pdf

O trabalho pode ser realizado de forma individual ou em grupo de até 3 alunos.

Entregar, em cópia física, até a aula do dia 28 de abril.